[病因学]第二节　肾性尿崩症

在生理状态下，血钠浓度等引起细胞外液渗透压的变化，可通过位于视上核和渴觉中枢附近的渗透压感受器（ osmoreceptors ） ，控制AVP的分泌和饮水行为。AVP通过与肾脏的集合管细胞上的加压素V2受体结合，增加水通道蛋白（ aquaporin.2 ）在肾远曲小管和集合管细胞顶膜上的数量，增加其对水的通透性，促进水的重吸收，使尿量减少，保留水分，使体内血浆渗透压相对稳定并维持于正常范围（ 280 ～ 290mmol/L ） 。X连锁遗传型肾性尿崩症因V2受体功能缺陷，使AVP浓度升高，但V1受体和V3 ......