下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有性早熟(precocious puberty),痴笑样癫(gelastic epilepsy),有些还可有癫大发作或其他类型癫,或有精神和行为异常,有些病例合并存在一些先天性畸形,个别病例甚至可以无症状。认为儿童下丘脑错构瘤多在1岁以内发病,最常见为痴笑样癫,很多病例伴有癫大发作和跌倒发作,有精神迟滞者占1/3,行为异常者占1/3,而有性早熟者占20%~60%。 ......