先天性中耳畸形主要包括各种不同类型的听骨链固定和畸形、面神经走行异常、前庭窗和蜗窗发育异常甚至闭锁、高位颈静脉球等,其他畸形如残存镫骨动脉、颈内动脉走行异常等则临床少见。不伴有外耳畸形的单纯中耳畸形引起的传导性聋由于外耳道和鼓膜表现正常往往容易被疏忽。常用的中耳畸形分型标准是Jahrsdoerfer 10分法评分体系:根据颞骨高分辨CT扫描评估中耳发育情况,镫骨形态和功能2分,外耳道、前庭窗、鼓室、面神经、锤砧复合体、砧镫骨连接、乳突气房、蜗窗的发育情况各1分。主要适用于配戴助听器不满意或不能应用BAHA ......