[速览]第7节 血友病B

血友病B为F9基因突变造成血浆F Ⅸ缺乏或功能障碍，导致凝血功能异常。占全部血友病的15%～20%。凝血制剂的选择:首选重组人FⅨ(rhFⅨ)制品或血浆源性FⅨ浓缩制剂,无条件使用上述两种制剂时可用凝血酶原复合物（PCC），PCC因含有包括F Ⅸ在内的多种凝血因子（凝血因子F Ⅱ、F Ⅶ、F Ⅸ及F Ⅹ），会增加治疗过程中并发血栓的危险。F Ⅸ抑制物的产生是血友病B替代治疗过程中的一个主要并发症，2%～4%血友病B患者可产生F Ⅸ抑制物。F Ⅸ制剂每次25～40U／kg，每周1～2次，使患者体内凝血因子／ ......