[病因学]图24‐80，24‐81 甲髌综合征（nail‐patella syndro me，MI M 161200）

又称：甲骨发育不良。遗传性骨指甲综合征、Tur ner‐Kieser综合征、Fong综合征。主征：髌骨发育不良或缺如，指（趾）甲发育不良，拇指甲裂。髂骨角有骨刺，肘关节异常。桡骨小头，肱骨髁不对称，导致旋前旋后障碍。虹膜内缘有深黑色的“三叶草样”色素沉着。其他：部分病例伴肾脏病变，肾功能不全。致病基因定位于染色体9q34，与A OB血型基因连锁。预后与预防：除伴有肾功不良的病例外，预后一般较好。 ......