一、卟 啉 症

卟啉症（porphyria）又名紫质症，是有先天性卟啉症代谢紊乱所致的卟啉前体及（或）卟啉在体内聚集的一组疾病。卟啉是血红素合成过程中的中间产物，主要在红骨髓和肝内合成。根据卟啉代谢紊乱的临床表现，卟啉症分为急性间歇型（acuteintermit tent porphyria，AIP）、遗传性粪卟啉型、杂色型（variegate porphyria，VP）和症状型。AIP急性发作的治疗措施对AIP发作引起的脱水、低钠血症和低镁血症、心动过速及腹痛应给予对症处理。若经上述处理神经精神症状仍进一步发展，可用高 ......