[发病机制]一、病理和发病机制

PAHRH的病理改变与IPAH相似，主要为肺动脉丛样病变，但也有少数患者表现为其他罕见类型，如肺静脉闭塞病，表现为中、小肺静脉内膜增厚，肺毛细血管床充血扩张及肺泡出血。血管内皮细胞功能紊乱:外源性TAT蛋白(一种HI V基因产物, HI V复制过程中的转录因子）能刺激寄生细胞复制HI V病毒的基因成分，研究表明外源性TAT蛋白和肿瘤坏死因子有协同作用，能够激活内皮细胞，增加表皮生长因子、转化生长因子β、血小板源性生长因子和白介素‐6释放。钾离子通道学说:HI V糖蛋白gp‐160能够抑制钾离子通道的开放, ......