1982年Prusiner将中枢神经系统慢性进行性退行性病变的一组疾病的取名为朊毒体病(Prion),这组疾病包括有家族性或传染性的、由不寻常的生物成分作为病原引起的、具有特殊病理组织学变化及生化表现的疾病。曾认为此类疾病由慢病毒感染所致,但未能证实。以后,证实了这类疾病的病原体为一种蛋白颗粒,能耐受核酸酶处理,可能不含核酸,与病毒不同,称为朊毒体(Prion),国内译为朊蛋白、朊毒体、朊病毒。称之为传染的神经退行性变疾病(transmissible neurodegeneration dis‐eases ......