烟雾病( moyamoy . disease , MMD ) ,又称自发性Willis环闭塞症,是一种慢性进行性闭塞性脑血管病,以双侧TICA和MCA或ACA近端狭窄或闭塞,伴颅底异常血管网形成为特点(图10-1-1 ) 。烟雾综合征是指除具有烟雾病血管特征性改变外,同时伴有一种基础疾病。若病变为TICA单侧狭窄或闭塞,并伴有烟雾状血管的形成,而不伴有基础疾病,称为“单侧烟雾病” 。2012年日本烟雾病诊疗指南中指出基础疾病主要包括:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如:系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节 ......