马方综合征( Marfan ’ s syndrome )的超声心动图表现为主动脉根部呈瘤样扩张,升主动脉内径明显增宽、左心室扩大,可伴有主动脉瓣关闭有缝隙,甚至主动脉瓣脱垂,彩色多普勒显示左心室流出道内源于主动脉瓣的舒张期反流信号(图9 - 12-13 ) 。合并主动脉夹层者,于升主动脉内可见剥脱的内膜呈飘带样回声,在内膜破口处见血流信号自真腔进入假腔,假腔内的血流信号色彩暗淡。彩色多普勒血流显像可观察到血流通过撕裂口从真腔进入假腔,有时可观察到血流由假腔经另一撕裂口返回至真腔。大多数患者合并主动脉瓣关闭 ......