[治疗]第七十二章 代谢性疾病肝移植

肝移植能够功能性治愈几种由于先天性基因缺陷引起的代谢疾病。在许多移植中心，先天性代谢疾病是儿童肝脏移植的第二常见病因，仅次于胆道闭锁疾病。研究报道1995～2002年儿童肝移植手术1187例中，代谢性疾病占11.9%。病因包括：α 1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、氨基酸紊乱、糖代谢紊乱、脂类代谢紊乱、胆红素代谢紊乱、囊性纤维化、Ⅰ型高尿酸症和其他代谢性疾病。肝移植作为治疗α 1-ATD的有效方法，1973年施行了首例肝移植，移植肝产生正常的α 1-AT分子，血浆中α 1-AT水平恢复正常。只有在弄清 ......