[速览]第四节 原发性联合免疫缺陷病

由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。据报道，对重症联合免疫缺陷病的治愈率可达50%，也是伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者的理想疗法。给重症联合免疫缺陷病患者植入＞ 0 ﹒ 5 × 108／kg的骨髓有核细胞时，可完全不用免疫抑制准备，但对细胞免疫缺陷的程度不太完全者如伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者，则要求应用较强的免疫抑制准备，如用大剂量环磷酰胺和马利兰，或全身性放射线照射。Gitlin综合征（Gitlin syndrome）病变基因位于X染 ......