[速览]第三节　家族性青少年全身性肉芽肿

家族性青少年全身性肉芽肿（ familial juvenile systemic granulomatosis ， FJSG ）也称为Jabs综合征（ Jabs syndrome ）或布劳综合征（ Blau syndrome ） ，是一种常染色体显性遗传性儿童肉芽肿疾病。临床少见，表现为多个关节炎和葡萄膜炎，常误诊为JRA或结节病［ 14-17 ］ 。关节炎的病理是一种肉芽肿性和非侵蚀性多滑膜炎，引起关节畸形。其他表现是皮疹、脑神经瘫痪和血管病变［ 14-17 ］ 。FJSG的临床表现变化很大，即使在一个 ......