郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)曾称为组织细胞增生症X(histocytosis HX),是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的一组反应性增殖性疾病,男多于女。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润,并伴有嗜酸细胞、单核‐巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。国际组织细胞协会写作组(WGHS)将郎格罕细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症Ⅰ类,以便与噬血性淋巴组织细胞增生症(Ⅱ类)及恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病(Ⅲ类)相区别。 ......