异位ACTH综合征是发现最早且研究最深入的伴瘤内分泌综合征,主要见于如燕麦细胞支气管肺癌(约占45% ) 、不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、卵巢癌、黑色素瘤等。异位ACTH综合征患者的低血钾性碱中毒、类固醇性糖尿病、色素沉着较垂体性库欣病多见,血浆ACTH 、皮质醇也明显较垂体性患者高。异位ACTH综合征患者的血皮质醇基础水平和尿皮质醇和(或)代谢产物的排泄均增加。2 )临床诊断价值:使用DMT后, 24小时尿17 -羟类固醇或24小时尿游离皮质醇较基础值下降不足50% ......