[临床表现]四、临床特征〔69，74，79〕

据迄今所报道的最大家系样本的研究表明，发病与19号染色体有关的家系中，出现症状的平均年龄为45岁。在不同家系间和同一家系内，发病年龄从4～68岁不等。如此大的变动范围，部分原因是由于将伴有先兆的偏头痛发作被认为是本病的临床表现，因为偏头痛是本病的早期症状之一。发病年龄在性别上没有显著性差异。在所报道的受累家系中死亡年龄在30～80岁之间，平均约为65岁。本病20%～40%有偏头痛发作史（平均发病年龄26.0±8.2岁），其中87%为伴有先兆的偏头痛发作。少数病人可出现锥体外系症状。 ......