全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和Kupffer细胞增生。肝内型病理改变在出生后2~3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化,出生5~6个月,多数小叶间胆管破坏消失,小胆管排列不整齐,狭窄或闭锁,新生胆管明显减少,在汇管区几乎见不到胆管[ 25 ]。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变,有少许细胞浸润的结缔组织组成,其内面覆盖肉芽组织,在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞,而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变,组织学结构正常,其内衬以柱状上皮[ 26 ]。组织学发现几乎全部病例都 ......