[概述]六、肝豆状核变性

肝豆状核变性（ hepatolenticular degeneration ， HLD ）由Wilson首先报道和描述，又称威尔逊病（ Wilson ’ s Disease ） ，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（ K-F环） 。部分患者在治疗初期，神经系统症状可能加重，部分患者症状加重后不恢复。可以作为青霉胺的替代药物，用于本病驱铜治疗后的维持治疗或症状前患者的预防治疗。四硫钼酸铵:该药的优点是 ......