[速览]一、家族遗传性淀粉样变性周围神经病

家族遗传性淀粉样变性周围神经病（familial amyloid poly neuropathy，FAP）是一组常染色体显性遗传性神经病，由Andrade（1952年）首先报道，其特点是细胞外淀粉样原纤维沉积，并主要累及周围神经和自主神经。由于家族遗传性淀粉样变性周围神经病的遗传学基础都与TTR蛋白变异有关，不同的TTR突变有不同的分布和临床表现，相同突变的FAP在临床上也会有较大的区别。但多发性周围神经病是大多数FAP的共有特征，其他特征性表现还包括自主神经病、心脏病、晶状体浑浊、腕管综合征和肾病等。根 ......