[速览]【病因和发病机制】

PBC的病因及其发病机制尚不完全清楚。大量资料显示，免疫功能异常与其密切相关，PBC同时存在体液免疫和细胞免疫的异常。M2抗原为线粒体内2‐氧酸脱氢酶（2‐OADC）家族的酶系，其主要成分为丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酸酰氨转乙酰酶，该抗原不仅存在于线粒体中，而且在PBC胆管上皮膜中也有异常分布，它能与AMA结合，但AMA与免疫性胆管损伤之间的具体机制尚不明确。核膜型由抗核被膜抗体（主要包括抗gp210抗体和抗P62抗体）所致。另外PBC的发生与可能病毒性感染、药物和毒物的肝脏损害以及体内内分泌激素的改变等亦有关 ......