[发病机制]（三）铜作为辅助因子的酶

在细胞内铜被传递给一些酶和电子传递相关蛋白，起辅助因子的作用，参与抗氧化、能量代谢等生理生化过程。这些蛋白包括上述的铜蓝蛋白、金属硫蛋白，还有细胞色素C氧化酶、铜／锌超氧化物歧化酶、酪氨酸酶、多巴胺‐β‐单加氧酶等（表2‐。这些酶的功能和活动说明铜在人体生命活动的重要性。这里介绍几种铜依赖酶的大概结构和功能，借此了解铜在这方面的功能。当严重铜缺乏小鼠如ATP7A基因突变时，大脑相关区域多巴胺聚集，去甲肾上腺素和神经肽的合成减少，蒲肯野细胞突触发生和轴突延伸障碍，临床表现为Menkes病，表现为共济失调、癫 ......