大部分的主动脉及肺动脉均发自右心室,称右室双流出道(double outlet right ventricle,DORV)。右室双流出道属于圆锥动脉干缺损,表现为心室与大血管之间的连接异常,一般认为由多基因失调引起,造成胚胎时期心球和动脉干的发育异常。右室双流出道可能属于不完全性大血管错位,主动脉和肺动脉干均发自右心室,或者肺动脉干骑跨于左右心室之上。右室双流出道一定存在室间隔缺损,而且往往较大,缺损可在主动脉下方也可在肺动脉下方。在这些异常中,右室双流出道属于复合性心球、动脉干异常,有时病理改变介于两种 ......