[病理学]二、神经纤维瘤病

眼科神经纤维瘤病多为Ⅰ型，是一种染色体显性遗传病伴不同的外显率，一般发生在儿童或少年，肿瘤来源于周围神经的施万细胞，神经周细胞和成纤维细胞，可发生在全身各部位。眼眶周围神经终末分支和成纤维细胞大量增生，在眼睑和眼眶内形成肿块，特别是在丛状神经纤维瘤中，尽管该肿瘤生物学行为是良性，但生长方式扮演了恶性行为，呈浸润性生长，在一定的时期内肿瘤不停长大，对眼睑、眼眶的结构造成严重破坏，如眼睑增厚、变长，上睑下垂。眶骨颅骨缺损：较少的骨缺损可不予处理，较大的骨壁缺损，请神经外科医生合作，用钛板或骨水泥修复缺损骨。 ......