先天性外胚叶发育不良( congenital ectodermal dysplasia )是一组遗传性发育异常疾病,至少累及来自胚胎外胚层的2种或以上组织或器官,如甲、毛发、牙齿和汗腺。根据累及组织的多少,分类多达200种外胚叶发育不良疾病。本节介绍无汗性外胚叶发育不良和有汗性外胚叶发育不良。无汗性外胚叶发育不良( hypohidrotic ectodermal dysplasia )以小汗腺和皮脂腺基本缺乏、少毛、特殊面容及牙畸形为特征。表皮变平或萎缩,小汗腺发育不全或缺如,其他附属器如毛发、皮脂腺、顶 ......