[速览]第二节 两性畸形

两性畸形是一种性别畸形，分为假两性畸形和真两性畸形两大类。男性假两性畸形是指性腺是睾丸，但外生殖器有女性结构，具有完全或不完全的女性第二性征。真两性畸形是指患者兼有睾丸和卵巢两种性腺，表现也具有两性特征。为X连锁隐性遗传，患者体内的睾酮正常或偏高，但其靶组织的细胞缺乏受体，雄激素作用障碍，从而影响睾丸的成熟与精子的发生，也影响外生殖器及男性第二性征的分化发育。如细胞核型为46，XY的男性细胞核型占优势，则睾丸发育较好，外生殖器亦倾向于男性，有阴茎，但有尿道下裂，第二性征亦趋于男性。勿当患者面谈论两性畸形及 ......