肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形,其发病率为(2~。肺动静脉瘘为肺动脉分支与肺静脉分支之间有一个或多个直接相通的血流短路,形成一个或多个血管样囊腔。肺动静脉瘘形成原因可能包括:①肺芽时期,动静脉丛之间原始连接的间隔发育障碍而造成毛细血管发育不全。输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢,形成腔大壁薄的血管囊。本病自然转归欠佳:27%儿童或成人患者早期因肺动静脉瘘死亡。12%患者存活,但有症状,37%患者存活和无症状,24%患者因其他原因死亡。常见致死并发症是:肺动静脉瘘破裂、大咯血,感染性心内膜炎和脑脓 ......