红细胞膜的结构异常造成大量钠离子内流入红细胞,并伴有钾离子的丢失,使红细胞内渗透压增高,大量水分进入红细胞,红细胞体积膨胀,中间凹陷部分消失成球形。这样使葡萄糖消耗和乳酸的生成超过正常的35%,当大量血细胞浓集于脾窦时,葡萄糖来源有限,红细胞无法及时补足葡萄糖来生成ATP,膜上钠‐钾泵工作受阻,最终发生渗透性溶血。所以遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)患者,大量红细胞在脾脏内破坏,脾切除对本病有显著疗效。4 ﹒球形红细胞增多症血象特征见图6‐6‐.具备球形红细胞 ......