[速览]第四节 临床上常见的异常血红蛋白病

血红蛋白S（Hb S）是β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致的异常血红蛋白（α 2A β 26谷→缬）。由于分子表面电荷改变，当处于缺氧状态时，其溶解度降低，各分子聚合，形成螺旋状细丝，使红细胞变形如镰刀状。镰变红细胞也使血液黏滞性增加，血流缓慢，可引起微血管堵塞。各种不稳定血红蛋白的临床表现轻重不一，按其贫血程度可分为四组：①重度溶血性贫血：常为β链氨基酸替代或缺失引起，1岁内起病，表现为慢性溶血性贫血，血红蛋白40～80g／L，网织红细胞20%～75%，切脾不能改善贫血。珠蛋白链氨基酸组成改变导致的 ......