[概述]第七十九节　Von RecklinghausenⅠ型综合征

多发性神经纤维瘤综合征.Recklinghausen综合征.主要由神经胶质、血管及施万细胞增生或骨骼缺损所致，导致运动感觉障碍，如头痛、三叉神经痛，周身各区疼痛，单侧视力减退，神经性耳聋、智能障碍、眩晕、面神经麻痹等。皮下赘瘤可附着神经干上的串珠样小结节，活动时有疼痛或压痛，亦可为巨大的丛状神经纤维瘤向外生长，致皮肤及皮下组织水肿，形成皱褶下垂，质较硬，有弹性，即谓神经纤维瘤性象皮病( elephantiasis neuromatosa ) 。根据临床皮肤特征性改变可诊断，而中枢型诊断较难，必须注意家族史 ......