[速览]第一节 遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（HS）于1900年首先由Minkowski报告，欧美各国发病率较高，在我国亦不少见，且在遗传性溶血性贫血中发病率最高。临床表现为慢性溶血，可伴急性发作，不同程度的黄疸和脾大。血液学特征是外周血可见到许多小球形红细胞，红细胞渗透脆性增加。2 ﹒贫血、黄疸、脾大均是HS患者最常见的临床表现，三者可同时存在，也可单一发生。9 ﹒其他血清间接胆红素增高，血清结合珠蛋白下降，乳酸脱氢酶增高，Coombs试验阴性，骨髓象红系细胞增生，血清叶酸水平一般降低。Hb在80～100g/L,网织红细胞在 ......