[速览]第二节 进行性骨化性纤维增殖症Fibrodysplasia Ossificans Progressiva

华中科技大学同济医学院附属协和医院何宇进行性骨化性纤维增殖症又称进行性骨化性肌炎，此病首先由Patin于1692年描述，是一种极为罕见的常染色体显性遗传性、进行性结缔组织疾患。特点为儿童期发病，特殊骨骼畸形合并进行性软组织异位骨化。进行性软组织骨化可自发，也可因创伤诱发，主要部位包括横纹肌、韧带、肌腱、筋膜及皮肤。患者全身肌肉逐渐硬化僵直，导致关节活动受限以至功能丧失，最后因躯体变形僵硬而无法活动，多因胸廓固化致呼吸衰竭，或长期卧床，反复感染而死亡。患者的死亡原因通常由于胸壁固定导致呼吸运动受限以及肺部感 ......