强直性肌营养不良症(myotonic muscular dystrophy或dystrophia myotonia,DM)是一组以肌无力、肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。除骨骼肌受累外,还常伴有白内障、心律失常、糖尿病、秃发、多汗和性功能障碍等表现。本病主要与其他类型的肌强直鉴别,如①先天性肌强直:与强直性肌营养不良症的主要区别点是肌强直及肌肥大,貌似运动员但肌力减弱,无肌萎缩和内分泌改变。先天性副肌强直(paramyotonia congenital):突出的特点是出生后就持续存在 ......