需要与PBC鉴别的疾病甚多,首先需除外由胆管结石、狭窄或肿瘤引起的肝外胆道梗阻。超声、CT和MRI等影像检查有巨大诊断价值,必要时可进行经皮胆管造影、MRCP或ERCP等检查。肝外胆道梗阻时肝活检表现为肝细胞水肿、胆管增生和中性粒细胞浸润,与PBC时淋巴细胞浸润为主不同。丙型肝炎肝活检标本在肝内胆管周围也可见肉芽肿性炎症,但多有不洁的输血手术史等流行病学资料,血清HCV抗体和HCV RNA阳性,而AMA阴性。特发性成人胆管缺乏症是一种近年来发现的多发生于男性的疾病,表现为迅速进展性胆汁淤积,胆管造影正常, ......