1995年,日本学者报道了一种以血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病,即自身免疫学胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)。其特征性表现包括胰腺肿大或肿块(可能类似于恶性肿瘤)、血清IgG4水平升高、组织淋巴-浆细胞浸润和激素治疗有效。其中最常见的是胆道病变,可见肝内和肝外胆道狭窄,并引起梗阻性黄疸,活检标本可见胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润,将这种胆管病变命名为AIP相关性硬化性胆管炎。2007年Bj ? rnsson等建议使用IgG4 ......