[临床表现]三、临床特征

由于对IAC的认知尚不充分，且缺乏大样本人群的流行病学调查，IAC的发病率目前尚不清楚。IAC主要见于老年人，大部分50岁以后发病，确诊的平均年龄为60岁左右，且主要为男性。IAC的胆管狭窄可发生于远端胆总管，即胆总管胰腺内段，也可发生于近端肝外胆管或肝内胆管。最近一项研究对53例IAC患者行胆道造影检查，结果显示总胆管胰腺内段狭窄占51%，近端肝外胆管狭窄占9%，肝内胆管狭窄占8%，32%的患者存在多部位狭窄。其他受累脏器包括唾液腺、腹膜后、淋巴结和肾脏，受累器官的组织学表现相似即淋巴-浆细胞性炎症反应 ......