PAH-CHD患病率约为1.6 / 106 ~ 12.5 / 106 ,大约有5% ~ 10%的成人先天性心脏病患者最终发展成为肺动脉高压,其中约25% ~ 50%的患者为艾森曼格综合征( Eisenmenger s syndrome , ES ) 。CHD引起PAH的主要因素有缺损大小、分流水平、手术年龄和缺氧程度。在不手术矫治条件下,中小型室间隔缺损( ventricular septal defect , VSD ) PAH发生率仅3% ,而大型VSD (缺损直径> 1.5cm ) PAH发生率达5 ......