右室双出口(double outlet of right ventricle,DORV)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室,占活产婴儿的0.09 ‰,男女发病率约为1.7∶ 1,且研究发现右室双出口在21‐三体综合征和18‐三体综合征患儿发病率较高。但由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系,因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至右心室时即诊断为右室双出口。因此,右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在[ 1,2 ......