[概述]七、Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿开始被描述为上下呼吸道的肉芽肿、肾小球炎及局灶性溃疡三联征。随后，限制性的Wegener肉芽肿被描述为只有上下呼吸道的肉芽肿而没有肾脏疾病。最近研究发现即使在限制性Wegener肉芽肿，肾活检表明肾脏仍有亚临床损害。治疗用量:环磷酰胺1 ～ 2mg/kg · d ) ，糖皮质激素1mg / ( kg · d ) ，之后逐渐减量，完全缓解后维持用量1年左右糖皮质激素停药，之后环磷酰胺才开始减量。巩膜炎可以是任何类型的，特别是弥散性前端的巩膜炎或坏死性巩膜炎。视盘或视网膜血管炎是严重的病变 ......