又称为高动力性(肺血流增加性)肺动脉高压此种心血管畸形所发生的肺动脉高压,进一步分为三尖瓣前型(如房间隔缺损、肺静脉畸形引流)。几乎所有的动脉共干、约50%的室间隔缺损、10%的房间隔缺损发生肺动脉高压性肺血管病,肺动脉高压性肺血管病与间隔缺损大小有关。先天性心脏病并发严重的肺动脉高压性病变影响心脏畸形矫正手术的效果。此种肺血管高压性病理改变与前述特发性(原发性)肺动脉高压、丛源性肺动脉病相似,主要累及肺小动脉及微细动脉,晚期才继发肺小静脉、细静脉内膜纤维化。 ......