[概述]皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展

约1 / 3的患者可伴有噬血细胞综合征（HPS），其机制可能是淋巴瘤细胞产生的淋巴因子吞噬诱导因子激活了骨髓、肝、脾和淋巴结等处的巨噬细胞，导致这些巨噬细胞吞噬血细胞引起的，主要累及骨髓、淋巴结、肝、肾、肺等组织。其临床特点主要表现为发热，肝脾肿大，粒细胞、红细胞或血小板减少甚至全血细胞减少，凝血功能出现异常，病情进展迅速，HPS为SPTCL的主要死亡原因之一［ 9 ］。对伴有HPS的高危患者，应该尝试一些新的治疗方法如用环孢菌素A联合泼尼松治疗、大剂量化疗联合自体或异体造血干细胞移植或氟达拉滨单药或联合 ......