[速览]第五节 真性红细胞增多症

真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种造血干细胞克隆性紊乱、以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，归属于骨髓增生性疾病（MPD）的范畴。PV常伴有造血细胞一系以上的异常，临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多及全血容量增多，常伴有白细胞总数和血小板增多，皮肤及黏膜呈红紫色，可有脾肿大及血管、神经系统症状，主要见于老年人，儿童罕见。能除外继发性红细胞增多症:如高原性红细胞增多症及慢性肺脏疾病引起的红细胞增多、先天性心脏病、肺换气不良综合征、异常血红蛋白病、某些肿瘤、囊 ......