[速览]二、淀粉样变性

原发性系统性淀粉样变性（amyloidosis）是一种系统性疾病，其发病率大约为0.50%～0.89%，可累及多个系统及脏器，70%以上患者都有胃肠道受累，多表现为小肠受累，特别是十二指肠的第2部［ 15，16 ］。原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤并发的淀粉样变性以AL型为主，继发性淀粉样变性以AA型为主，遗传性淀粉样变性为ATTR型。对于AL型的淀粉样变性，可抑制浆细胞异常合成轻链蛋白，使用化疗药物或化疗联合干细胞移植有一定的效果，其5年生存率接近60%，但具有较高风险，其治疗相关的病死率也高达10%。E ......