[辅助检查]第四章 脑变性和脑白质病

异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy）又称硫脂沉积症，非常少见，一般有家族遗传性，常为染色体隐性遗传，绝大部分于婴幼儿及儿童期起病，2～3岁多见，常于短期内（3～4年）死亡。在异染性脑白质营养不良的病人中，由于芳香基硫酸酯酶A的缺乏，导致了硫脂在少突胶质细胞膜和施万细胞膜上的异常沉积。T1加权像上为两侧侧脑室旁白质区的对称性低信号病灶，T2加权像上为相应区域的高信号灶，脑皮质及神经灰质核团一般不受侵犯，脑干及小脑半球内病灶，表现为T2加权像上的广泛弥漫性高信号灶， ......