[诊断]【诊断】

本征主要特征是心电图QT延长伴有反复的晕厥、抽搐发作，甚至猝死。LQTS患儿发作期表现为室性心动过速、心室颤动或心搏骤停，也是晕厥和猝死的原因。室性心动过速通常为尖端扭转型（ TdP ） 。发病者多见于幼儿和青少年。晕厥发作多数在情绪激动或运动应激时发生，亦可因游泳、大的噪声（唤醒钟、门铃、雷、电话及手枪声音）为诱因而发生。Schwartz等结合临床表现、心电图及家族史，采用记分法诊断本征的标准（表8 -.例如地高辛可以引起多种心律失常，尤其可以发生室性心动过速，应急查血清地高辛血药浓度。室速是可以应用利 ......