[速览]第八节 其他与心律失常有关的综合征

长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）是一种并不常见的临床疾病。近年的分子生物学研究对LQTS的相关基因有了较多的了解。其病因是编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致的离子功能障碍。临床上以QT间期延长、QT‐T易变、多型性室速、尖端扭转型室速以及发作性晕厥、心脏性猝死为特征，是临床心源性晕厥和猝死的主要原因之一。最新的研究工作还发现，一些与室性心律失常相关的高危病人如心衰、心肌梗死、Brugada综合征等，也同样是LQTS基因发生了突变，造成相关的离子通道功能改变而引起室性心律失常 ......