[病因学]二、病因和发病机制

在某些独立种群中增长的I CP流行率提示这种疾病可被遗传。在斯堪的纳维亚地区I CP普遍流行，在智利更为普遍，如美洲本土阿劳干人的流行率高达27%以上，近来该种群I CP的流行率下降提示，一个目前与环境隔离的异物性因素可能起着重要作用。外源性雌激素对胆汁淤积的治疗效应增强的易感性可在有一名患病成员的家族中被证实。目前已知这种疾病的病因是纯合性ATP8B1基因遗传缺失，而很少出现的良性复发性肝内胆汁淤积（BRI C）则被认为是该基因杂合性缺失。未来的研究需要细心的临床观察来区分I CP和妊娠期胆汁淤积伴慢性 ......