近年研究发现,该病是患者造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A ( phosphatidylinositol glycan complementation class A , PIC-A )基因突变,使血细胞膜上多种糖化磷脂酰肌醇( glycosyl-phosphatidyl inositol , GPI )锚蛋白缺失,引起红细胞对补体敏感性增加而造成溶血。从而抑制补体C3的激活, CD59通过与补体C8 、 C9结合,抑制膜攻击复合物的形成,两者缺乏均易引起PNH的异常红细胞对补体敏感性增高而引起溶血。患者外周血的 ......