[速览]第三节　先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（ CAH ）是在肾上腺皮质激素生物合成过程中，由于某些酶的缺陷引起的疾病，属常染色体隐性遗传。最多见为21 -羟化酶基因缺陷（占95%以上） ，其次为11 β -羟化酶，而3 β -羟类固醇脱氢酶、 17 α -羟化酶等基因缺陷甚少见，各有不同表型。因此，应加强患儿的基础护理，注意保持患儿全身皮肤清洁、干燥，勤剪指甲，防止患儿抓伤皮肤。保持病房通风、控制陪护人数，避免患儿接触呼吸道感染的患儿。强化患儿家长对本病的认识，给予明确的生活护理和用药护理方法，告知家长早期治疗及手术矫正畸形 ......