89),以往称此瘤为恶性神经鞘瘤或神经纤维肉瘤,多为成年人,男性为主。可在身体任何部位发生,包括皮肤、头颈部、纵隔和腹膜后,内脏也可发生。大体与其他肉瘤无独特差别,肿瘤生长较快,体积一般较大,大多直径大于5cm,可达30cm以上。此型肿瘤主要表现为局部侵犯及再发,是低度恶性肿瘤。外周神经恶性肿瘤与滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、软组织的Ewing肉瘤以及血管肉瘤等混合存在的病例也有报道[ 84 ]。此瘤生长迅速,常早期出现转移,病程短,属高度恶性肿瘤。大约80%患者显示, 1号染色体短臂ip32和ipter ......