2000年,Gussak等报告了几个特殊的短QT间期家系,发现短QT间期患者猝死的危险可能较高,因而提出了短QT综合征(SQTS)的概念,引起了广泛重视。此后,对SQTS的心电图、临床表现和发病机制,尤其是遗传学和细胞电生理学方面进行了深入的研究,逐步认识到该综合征是一种遗传性离子通道病,目前已经发现了SQTS的6个亚型。也有报道Ⅰ类抗心律失常药物丙吡胺和Ⅲ类药物尼非卡兰可能对SQTS有效,类药物可能对SQT2和SQT3患者有效,但目前研究仍较局限。 ......